严重鱼鳞病:性连锁鱼鳞病

来源:深圳新兴皮肤病专科【专家在线咨询】

在众多鱼鳞病的类型中,性连锁鱼鳞病是什么呢?很多患者由于缺乏对性连锁鱼鳞病这种疾病的了解,所以在自己得了性连锁鱼鳞病时都不知道,从而错过了治疗的佳时期。

性连锁鱼鳞病可于生后或婴儿发病,皮损鳞屑大而显着,呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状,皮肤干燥粗糙,往往遍布全身,腋窝、及肘窝等部位也可受累;腹部、背部尤重。如果面部受累,则仅限于耳前及颜面侧面,一般不发生毛囊角化,掌趾处皮肤正常,皮损不随年龄增长而减轻,有时反而增重。

性连锁鱼鳞病
性连锁鱼鳞病症状

性连锁鱼鳞病出生时或出生后不久发病,除手掌和足底外,全身皮肤都被累及。腋、肘窝、腘窝、腹股沟、肛围及外生殖器周围等褶皱外,因相对较潮湿,损害稍轻。在临床上性连锁鱼鳞病患者的皮肤损害虽然与寻常性鱼鳞病相似,但远较后者更严重。在寒冷干燥季节,堆积极厚的污褐色角质鳞屑块,犹如全身披挂一副黑色的铠甲。

随年龄增长,颈、面、头皮等外损害可能减轻,但腹及下肢变得更加严重。炎热潮湿季节虽可缓解,但仅是堆积的鳞屑稍少一些而已。疾病伴随终生。上臂、大腿外不出现毛囊性角质化丘疹。掌跖纹与常人无异,也不发生掌跖角化过度。近半数的患者,经裂隙灯检查,可发现角膜深部,即角膜后壁及后弹力层上有散在浑浊点。不少患者伴有性器官发育异常。患者体格发育较差,身体常较同龄人瘦小。很多患者的母亲(即携带者)在胫前有轻度的病变。

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